ALPP - Polineuropatia i młodzieńcze porażenie krtani

​

autorka: lek.wet.Anna Chłosta

​

​

Choroba spowodowana mutacją genową, dotykająca bardzo młode psy.

Dotychczas podobne schorzenie wykryto u 20 ras psów, występuje m.in w rasach: dalmatyńczyk, leonberger, Alaskan Malamut, Bokser, Rottweiler, Czarny Terrier Rosyjski, Greyhound.

Objawy, prognozy, początek choroby są bardzo różne.

Po kilkuletnich badaniach udało się wyizolować i oznaczyć odpowiednie sekwencje dzięki czemu w Antagene, Optigene, Szkole w Alfort i Uniwersytecie w Missouri dostępne są testy PCR.

W badaniach przeprowadzonych na przestrzeni kilkunastu lat średni wiek zachorowania szczeniąt wynosił 5 miesięcy, wszystkie psy miały historię nieprawidłowego ruchu, większość miała objawy oddechowe, świsty, duszność, dławienie się.

Mutacja ta jest odpowiedzialna za chorobę neurologiczną, polineuropatię, która niemal w pełni wiąże się z objawami młodzieńczego porażenia krtani.

Pierwsze symptomy mogą pojawić się już w 3 miesiącu życia i zwykle objawiają się zaburzeniami oddychania tzn. świstami, rzężeniami, charczeniem; pies zaczyna inaczej szczekać, występuje chrypka.

W ciągu kilku miesięcy następuje rozwój niezborności ruchowej , czasem trwa to dłużej nawet do kilku lat.
Objawy : 

• postępująca nietolerancja wysiłkowa,

• utrata koordynacji ruchów - szczególnie w kończynach tylnych, 

• postępująca atrofia mięśni - pies nie jest w stanie unieść własnego ciężaru

• porażenie krtani objawiające się trudnościami w oddychaniu i zmienionym szczekaniem (dyfonia)

• wymioty i trudności z połykaniem pokarmu i wody

• rzadko - megaesophagus, powiększenie przełyku

​​

W niektórych przypadkach objawy są słabo nasilone, można złagodzić je przeprowadzając operację i/lub stosując leki przeciwzapalne. Takie psy prowadzą relatywnie normalne życie, borykając się z czasowymi epizodami ataksji i trudności z połykaniem i/lub oddychaniem.

Zazwyczaj rokowania są niepomyślne, należy jednak zaznaczyć, iż niektóre osobniki dożywały aż 6 lat po diagnozie.

Naukowcy dzięki badaniu dużej liczby psów byli w stanie oszacować częstotliwość występowania nosicieli w Europie na 8%.

​

Schemat dziedziczenia jest taki sam jak dziedziczenie NCL-A.

​

​

​

​

​

​

​

​

 

 

 

Bibliografia: 

1. Juvenile-onset polyneuropathy in American Staffordshire Terriers, Hélène Vandenberghe | Catherine Escriou | Marco Rosati | Laura Porcarelli | Alfredo Recio Caride | Sonia Añor | Gualtiero Gandini | Daniele Corlazzoli | Jean-Laurent Thibaud | Kaspar Matiasek | Stéphane Blot

2. Hansen, L. A., & Johnson, G. S. (2019). Laryngeal paralysis and polyneuropathy in dogs. Veterinary Clinics of North America: Small Animal Practice

3. https://www.amstaff.org/health-committee.html

4. https://antagene.com/actus/new-dna-test-american-stafforshire-terrier-polyneuropathy-and-juvenile-laryngeal-paralysis

5. praktyka własna

​

 

​
 

​